Influence of socioeconomic factors on the perception of cochlear-vestibular symptoms and adherence to the treatment of congenital hypothyroidism / Influência dos fatores socioeconômicos na percepção de sintomas cócleo-vestibulares e na adesão ao tratamento do hipotireoidismo congênito

Abstract Objectives: to verify if there is an association between socioeconomic factors and adherence to treatment in congenital hypothyroidism and to verify if there is an association between socioeconomic factors and vestibulocochlear symptoms noticed by parents/caregivers of children diagnosed with congenital hypothyroidism. Methods: a cross-sectional, exploratory and descriptive study, with a convenience sample. The sample consisted of 108 children with clinical and laboratory diagnosis of congenital hypothyroidism, of both sexes, aged ≥ 5 years. The researchers applied a structured questionnaire to parents/caregivers, consisting of closed and objective questions about the presence or absence of tinnitus, hearing loss and dizziness/vertigo in children with congenital hypothyroidism. Results: There was no association between socioeconomic factors and adherence to treatment or perception of cochlear-vestibular symptoms. Conclusions: socioeconomic factors did not influence treatment adherence or perceived cochlear-vestibular symptoms by caregivers of children with congenital hypothyroidism.

Resumo Objetivos: verificar se existe associação entre fatores socioeconômicos e adesão ao tratamento no hipotireoidismo congênito e verificar se existe associação entre fatores socioeconômicos e sintomas vestibulococleares percebidos pelos pais / cuidadores de crianças diagnosticadas com hipotireoidismo congênito. Métodos: estudo transversal, exploratório e descritivo, com amostra de conveniência. A casuística foi composta por 108 crianças com diagnóstico clínico e laboratorial de hipotireoidismo congênito, de ambos os sexos com idade ≥ 5 anos. Foi aplicado um questionário estruturado para os pais/cuidadores, formado por questões fechadas e objetivas sobre a presença ou ausência de zumbido, hipoacusia e tontura/vertigem nas crianças com hipotireoidismo congênito. Resultados: não houve associação entre fatores socioeconômicos e adesão ao tratamento ou percepção dos sintomas cócleo-vestibulares. Conclusões: os fatores socioeconômicos não influenciaram na adesão ao tratamento nem na percepção de sintomas cócleo-vestibulares pelos cuidadores de crianças com hipotireoidismo congênito.

Deficiencia del nervio coclear: logros obtenidos y expectativas con el implante coclear / Coclear nerve deficiency: achievements and expectations with the coclear implant / Deficiência de nervos coculares: realizações e expectativas como implante cocular

Introducción: la deficiencia del nervio coclear se define como un nervio coclear hipoplásico o aplásico, presente en más del 18% de los niños con hipoacusias neurosensoriales profundas y cuya indicación de implante coclear sigue generando controversias. Objetivo: Analizar el protocolo de estudio en pacientes con sospecha de deficiencia del nervio coclear y exponer los resultados clínico-audiológicos pos-implante coclear en nuestro servicio. Material y método: Estudio retrospectivo de historias clínicas en el período 2011-2017, analizando los estudios solicitados dentro de la evaluación preimplante coclear y el estudio extendido en pacientes con sospecha de deficiencia del nervio coclear. Resultados: Dentro de la población, un caso correspondió a un paciente con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral con sospecha de deficiencia del nervio coclear (Birman: GRADO I y Casselman: TIPO I/IIa bilateral). El potencial evocado auditivo de tronco encefálico eléctrico permitió determinar el oído a implantar, mostrando mejor configuración de ondas para el oído derecho. Actualmente, presenta una óptima adaptación al implante (categoría de performance auditivo: 2-categoría de Moog-Geers: 3), con una puntuación de 8/40 en el cuestionario IT-MAIS. Conclusión: El protocolo de estudio prequirúrgico extendido es aplicable a pacientes con sospecha de deficiencia del nervio coclear. Estudios funcionales aportan datos de utilidad para determinar cuál de estos pacientes podrían beneficiarse tras la colocación del mismo. El asesoramiento familiar sobre las limitaciones y los objetivos reales es fundamental.

Introduction: cochlear nerve deficiency is defined as a hypoplastic or aplastic cochlear nerve present in more than 18% of children with profound sensorineural hearing loss. Cochlear implant indication continues to generate controversy. Objective: Analyze the study protocol in patients with suspected cochlear nerve deficiency and expose the clinical-audiological results after cochlear implant in our service. Material and method: Retrospective study of medical records in the period 2011-2017. Analyzing the studies requested within the cochlear pre-implant evaluation and the extended study in patients with suspected cochlear nerve deficiency. Results: Within the population, one case corresponded to a patient with bilateral profound sensorineural hearing loss with suspicion of Cochlear nerve deficiency (Birman GRADE I and Casselman TYPE I/IIa bilateral). The auditory evoked potentials by electrical stimulation allowed to determine the ear to be implanted, showing better configuration of waves for the right ear. Currently, it presents an optimal adaptation to the implant (Auditory per formance category: 2- Category of Moog-Geers: 3), with a score of 8/40 in the IT-MAIS questionnaire. Conclusion: The extended preoperative study protocol is appropriate for patients with suspected cochlear nerve deficiency. Functional studies provide useful data to determine which patients could benefit. Family counseling about real limitations and goals is critical.

Introdução: a deficiência do nervo coclear é definida como um nervo coclear hipoplásico ou aplástico presente em mais de 18% das crianças com perda auditiva neurossensorial profunda onde a indicação do implante coclear continua a gerar polêmica. Objetivo: Analisar o protocolo do estudo em pacientes com suspeita de deficiência do nervo coclear e apresentar os resultados clínico-audiológicos após o implante coclear em nosso serviço. Material e método: Estudo retrospectivo dos registros clínicos no período de 2011-2017, analisando os estudos solicitados na avaliação pré-implante coclear e o estudo prolongado em pacientes com suspeita de deficiência de nervo coclear. Resultados: Dentro da população, um caso correspondeu a um paciente com perda auditiva neurossensorial profunda bilateral com suspeita de deficiência do nervo coclear (Birman: GRADO I e Casselman: TIPO bilateral I/IIa). O potenciais evocados auditivos elétrico permitiu determinar a orelha a ser implantada, mostrando melhor configuração de ondas para a orelha direita. Atualmente, apresenta uma ótima adaptação ao implante (categoria de desempenho auditivo: 2- categoria de Moog-Geers: 3), com uma pontuação de 8/40 no questionário IT-MAIS. Conclusão: O protocolo de estudo pré-operatório estendido é aplicável a pacientes com suspeita de deficiência do nervo coclear. Estudos funcionais fornecem dados úteis para determinar quais pacientes poderiam se beneficiar do implante coclear. O aconselhamento familiar sobre limitações e metas reais é crítico.

Tumor do VIII nervo com apresentação incomum / An uncommon presentation of an VIII nerve tumor

Os Schwannomas vestibulares são responsáveis por 80 a 90 por cento dos tumores do ângulo ponto-cerebelar. A atual incidência é estimada em 0,8 por cento a 2,5 por cento da população mundial. A hipoacusia unilateral e progressiva é o sintoma mais precoce e freqüente, sendo o tinido a segunda queixa mais comum. Estudos demonstram que apenas 5 por cento dos pacientes com schwannoma vestibular têm exames audiométricos normais. No caso em foco é relatado hipoestesia da hemiface com diminuição do reflexo córneo palpebral ipsilateral, hipoestesia da porção póstero-superior do pavilhão auditivo (sinal de Hitzelberger positivo), diminuição do lacrimejamento, Romberg sensibilizado positivo. Observava-se discreto desvio da rima labial para a esquerda, não apresentando outras alterações nos demais pares cranianos. À acumetria, não havia alteração da sensibilidade auditiva em ambas as vias aéreas.

Vestibular Shwannomas are responsible for 80-90 percent of the cerebelar-pontine angle tumors and their incidence is of 0.8 to 20.5 percent of all tumors. Unilateral and progressive hearing loss is the most frequent and premature symptom, and tinnitus is the second most common complaint. Only 5 percent of the patients have normal audiograms. In this case the patient complained of ipsilateral facial numbness and weak blink, posterior pinna hypoesthesia (Hitzelberger +), tear reduction and positive Romberg test. He also had mouth twisting but no other involvement of other cranial nerves. Hearing acuity was normal.

Eletrococleografia extratimpânica na neuropatia/dessincronia auditiva: [revisão] / Extratympanic electrocochleography in the diagnosis of auditory neuropathy/auditory dyssynchrony: [review]

O potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE) vem sendo amplamente utilizado como método para avaliação da função coclear em indivíduos com diagnóstico de neuropatia/dessincronia auditiva (NA/DA). Na ausência das emissões otoacústicas, muitos casos de NA/DA foram diagnosticados pela presença do microfonismo coclear (MC) identificado no PEATE. OBJETIVO: Demonstrar a aplicabilidade clínica da eletrococleografia extratimpânica (Ecog-ET) no diagnóstico diferencial da NA/DA quando comparada ao PEATE. MATERIAL E MÉTODO: Uma criança com 4 anos de idade, com diagnóstico de NA/DA atendida no Centro de Pesquisas Audiológicas realizou a Ecog-ET com tone burst de 2000Hz nas polaridades de rarefação e condensação. RESULTADOS: Ilustrou-se o registro da Ecog-ET. Com a utilização de protocolo apropriado, o MC pode ser evidenciado e confirmado na Ecog, com qualidade de registro superior ao obtido no PEATE. CONCLUSÃO: A Ecog-ET permitiu uma análise mais detalhada do MC quando comparada ao PEATE tendo, portanto aplicabilidade clínica na investigação da função coclear na NA/DA.

The brainstem auditory evoked potential (BAEP) is being extensively used as a method for the evaluation of cochlear function in individuals with diagnosis of auditory neuropathy/auditory dyssynchrony (AN/AD). In the absence of otoacoustic emissions, many cases of AN/AD have been diagnosed by the presence of CM identified in the BAEP. AIM: to demonstrate the clinical applicability of extratympanic electrocochleography (ET-Ecochg) in the differential diagnosis of AN/AD compared to the BAEP. METHOD: a 4-year-old child with a diagnosis of AN/AD seen at the Audiological Research Center was submitted to ET-Ecochg with a 2000 Hz tone burst in rarefaction and condensation polarities. RESULTS: the ET-Ecochg exam was illustrated. Using an appropriate protocol, it was possible to demonstrate CM and to confirm it in the Ecochg, with a recording quality superior to that obtained in the BAEP. CONCLUSION: ET-Ecochg permitted a more detailed analysis of CM compared to the BAEP, thus showing clinical applicability for the investigation of cochlear function in AN/AD.

Multiple intracranial lipomas, hypogenetic corpus callosum and vestibular schwannoma: an unusual spectrum of MR findings in a patient.

We describe imaging findings of a patient with multiple intracranial lipomas, hypogenetic corpus callosum and a vestibular schwannoma. We did not find association of intracranial lipomas and vestibular schwannoma in English literature.

Vestibular neuritis, epidemiological study and local criteria for diagnosis

68 patients with vestibular neuritis were studied epidymiologically, local criteria for the diagnosis based on clinical findings and results of investigations were established. Result showed that the highest incidence of the disease was encountered at age range group of [30-49] years and it affect males at a higher age range group than females. A study of the seasonal incidence of the disease revealed a peak rise to occur during the season of maximum uprise of viral infection [winter and spring], yet history of preceeding upper respiratory tract infection was rather insignificant. The main presenting symptoms of the disease were; vertigo which was complained of by all patients, associated nausea [52.4%] and vomiting [33.8%] and tinnitus in [42.6%] of patients. Hearing loss was not regarded as a diagnostic criterion of the disease. With the exception of nystagmus which was found to be present in [55.9%] of patients there was no other detectable neuro-otolgical abnormality. Blood count and blood biochemistry were within normal in all patients with vestibular neuritis. Audiological investigations showed normal pure tone audiograms to be present in [86.7%] of cases, and electronystagmography including caloric testing in [80.8%] of cases. Abnormal electroencephalographs was seen in [10.3%] of cases in the form of scattered slow waves [5.9%] and scattered spikes [10.3%] of cases. Abnormalities in radiological examination of the cervical spine was seen in [20.6%] of cases. Other investigations including C.T. scan were within normal. Results were discussed and criteria of diagnosis were established